当前位置：
X-MOL 学术
›
J. Am. Coll. Cardiol.
›
论文详情
Our official English website, www.x-mol.net, welcomes your
feedback! (Note: you will need to create a separate account there.)
Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy
Journal of the American College of Cardiology ( IF 21.7 ) Pub Date : 2019-06-01 , DOI: 10.1016/j.jacc.2019.04.003 Frederick L Ruberg 1 , Martha Grogan 2 , Mazen Hanna 3 , Jeffery W Kelly 4 , Mathew S Maurer 5
Journal of the American College of Cardiology ( IF 21.7 ) Pub Date : 2019-06-01 , DOI: 10.1016/j.jacc.2019.04.003 Frederick L Ruberg 1 , Martha Grogan 2 , Mazen Hanna 3 , Jeffery W Kelly 4 , Mathew S Maurer 5
Affiliation
|
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is an under-recognized cause of heart failure (HF) in older adults, resulting from myocardial deposition of misfolded transthyretin (TTR) or pre-albumin. Characteristic patterns of echocardiography and cardiac magnetic resonance can strongly suggest the disease but are not diagnostic. The diagnosis can be made with noninvasive nuclear imaging when there is no evidence of a monoclonal protein. Amyloid fibril formation results from a destabilizing mutation in hereditary ATTR amyloidosis (hATTR) or from an aging-linked process in wild-type ATTR amyloidosis (wtATTR). Recent studies have suggested that up to 10% to 15% of older adults with HF may have unrecognized wtATTR. Associated features, including carpal tunnel syndrome and lumbar spinal stenosis, raise suspicion and may afford a means for early diagnosis. Previously treatable only by organ transplantation, pharmaceutical therapy that slows or halts ATTR-CM progression and favorably affects clinical outcomes is now available. Early recognition remains essential to afford the best treatment efficacy.
中文翻译：
运甲状腺素蛋白淀粉样心肌病
运甲状腺素蛋白淀粉样心肌病 (ATTR-CM) 是老年人心力衰竭 (HF) 的一个未被充分认识的原因，由错误折叠的运甲状腺素蛋白 (TTR) 或前白蛋白心肌沉积所致。超声心动图和心脏磁共振的特征模式可以强烈提示该疾病，但不能诊断。当没有单克隆蛋白的证据时，可以通过无创核成像进行诊断。淀粉样原纤维的形成是由遗传性 ATTR 淀粉样变性 (hATTR) 中的不稳定突变或野生型 ATTR 淀粉样变性 (wtATTR) 中与衰老相关的过程引起的。最近的研究表明，高达 10% 至 15% 的心力衰竭老年人可能患有未被识别的 wtATTR。相关特征，包括腕管综合征和腰椎管狭窄，引起怀疑，并可能提供早期诊断的方法。以前只能通过器官移植进行治疗，现在可以减缓或停止 ATTR-CM 进展并有利地影响临床结果的药物治疗。早期识别对于获得最佳治疗效果仍然至关重要。
更新日期：2019-06-01
中文翻译：
运甲状腺素蛋白淀粉样心肌病
运甲状腺素蛋白淀粉样心肌病 (ATTR-CM) 是老年人心力衰竭 (HF) 的一个未被充分认识的原因，由错误折叠的运甲状腺素蛋白 (TTR) 或前白蛋白心肌沉积所致。超声心动图和心脏磁共振的特征模式可以强烈提示该疾病，但不能诊断。当没有单克隆蛋白的证据时，可以通过无创核成像进行诊断。淀粉样原纤维的形成是由遗传性 ATTR 淀粉样变性 (hATTR) 中的不稳定突变或野生型 ATTR 淀粉样变性 (wtATTR) 中与衰老相关的过程引起的。最近的研究表明，高达 10% 至 15% 的心力衰竭老年人可能患有未被识别的 wtATTR。相关特征，包括腕管综合征和腰椎管狭窄，引起怀疑，并可能提供早期诊断的方法。以前只能通过器官移植进行治疗，现在可以减缓或停止 ATTR-CM 进展并有利地影响临床结果的药物治疗。早期识别对于获得最佳治疗效果仍然至关重要。
京公网安备 11010802027423号