肾脏是由肾单位祖细胞和输尿管芽之间的相互相互作用形成的，前者会引起肾小球的上皮，由肾小球和肾小管组成。转录因子PAX2对于小鼠肾单位祖细胞从间质到上皮的转化以及输尿管芽谱系的发育至关重要。人类中的PAX2突变会导致肾小球瘤综合征。我们以前曾报道过人类诱导的多能干（iPS）细胞诱导肾单位祖细胞和三维肾单位结构。在这里，我们生成了缺乏PAX2的iPS细胞，并探讨了PAX2在体外诱导方案中的作用。虽然正确形成了PAX2缺失的人肾单位祖细胞，但它们出乎意料地上皮化，形成了肾小球和肾小管。然而，突变的肾小球顶上皮细胞未能转变为鳞状形态，保留了柱状上皮的形状和标记。因此，PAX2对于肾单位祖细胞的间充质到上皮的转化是必不可少的，但是在体外由人iPS细胞形成肾单位的过程中，肾小球顶上皮细胞的形态发育是必需的。



"点击查看英文标题和摘要"