缓慢激活的延迟整流 K+ 电流 IKS 调节心脏动作电位的复极化。IKS 通道的分子结构尚不清楚，但生理数据表明 IKS 通道的一个组成部分是 minK（参考文献 1-6），一种 130 个氨基酸的蛋白质，具有单个推定的跨膜结构域 7。这种蛋白质的大小和结构使得 minK 不太可能单独形成功能性通道 8,9。我们以前曾使用定位克隆技术来定义一个新的推定 K+ 通道基因 KVLQT110。该基因的突变会导致长 QT 综合征，这是一种遗传性疾病，会增加因心律失常而猝死的风险。在这里，我们展示了 KVLQT1 编码一个 K+ 通道，该通道具有与其他已知心脏电流不同的生物物理特性。我们认为 KVLQT1 可能与另一个亚基共组装在心肌细胞中形成功能性通道。KVLQT1 与 minK 的共表达诱导的电流几乎与心脏 IKS 相同。因此，KVLQT1 是与 minK 共同组装形成 IKS 通道的亚基，IKS 功能障碍是心律失常的原因。



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