Objectives To determine the clinical outcomes of patients with immunoglobulin 4-related disease (IgG4-RD) treated with a defined B cell depletion protocol using rituximab. Methods Patients were included if they had (1) an IgG4-RD diagnosis at Imperial College Healthcare NHS Trust between February 2017 and October 2022, and (2) >9 months of follow-up data available following the first rituximab dose. The rituximab protocol targeted B cell depletion to < 10 cells/microliter for a maintenance period of two years. Electronic records were used to define patient demographics, serological and radiological variables and treatment responses according to the IgG4-RD responder index (RI). Results Forty-five patients received induction treatment with rituximab. Two patients had insufficient follow-up data for outcome analysis. All patients responded to rituximab therapy according to the IgG4-RD RI. Most patients (25/43, 58%) were also treated with low-dose glucocorticoids at the time of rituximab induction (median prednisolone dose 5 mg daily) and 4/25 (16%) remained on prednisolone at two years (median prednisolone dose 5 mg daily). Disease flares occurred in 11/43 (26%) patients; 9/11 flares occurred in the presence of B cell repopulation; 2/11 (18.1%) flares occurred in the absence of B cell repopulation (>10 cells/uL). All flares re-treated with rituximab (7/7, 100%) responded positively. Conclusion Rituximab administration targeting B cell depletion for a two-year period is an effective treatment strategy for IgG4-RD and can limit the cumulative glucocorticoid exposure. Flares are uncommon and typically occur in the setting of B cell repopulation, with good clinical responses to further rituximab administration.

中文翻译：

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靶向 B 淋巴细胞耗竭治疗 IgG4 相关疾病的方案


目的 确定使用利妥昔单抗接受确定的 B 细胞耗竭方案治疗的免疫球蛋白 4 相关疾病 （IgG4-RD） 患者的临床结果。方法 如果患者在 2017 年 2 月至 2022 年 10 月期间在帝国理工学院医疗保健 NHS 信托基金被诊断为 IgG4-RD，并且 （2） 第一次利妥昔单抗给药后可用的 >9 月随访数据，则纳入患者。利妥昔单抗方案将 B 细胞耗竭目标定为 < 10 个细胞/微升，维持期为两年。电子记录用于根据 IgG4-RD 反应指数 （RI） 定义患者人口统计学、血清学和放射学变量以及治疗反应。结果 45 例患者接受利妥昔单抗诱导治疗。2 例患者的随访数据不足以进行结局分析。根据 IgG4-RD RI，所有患者都对利妥昔单抗治疗有反应。大多数患者 （25/43， 58%） 在利妥昔单抗诱导时也接受了低剂量糖皮质激素治疗 （中位泼尼松龙剂量 5 mg /d），4/25 （16%） 患者在两年后仍接受泼尼松龙治疗 （中位泼尼松龙剂量 5 mg /d）。11/43 （26%） 的患者发生疾病发作;9/11 发作发生在 B 细胞重新增殖的情况下;2/11 （18.1%） 的耀斑发生在没有 B 细胞再增殖 （>10 个细胞/uL） 的情况下。所有用利妥昔单抗 （7/7， 100%） 重新治疗的耀斑反应均呈阳性。结论 针对 B 细胞耗竭的利妥昔单抗给药 2 年是 IgG4-RD 的有效治疗策略，可以限制糖皮质激素的累积暴露。发作并不常见，通常发生在 B 细胞重新聚集的情况下，对进一步使用利妥昔单抗有良好的临床反应。