Objectives This study investigated serum IFN-α2 as a putative marker of disease activity and predictor of disease flares in juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE). Methods 222 serum samples were analysed, including 28 healthy controls (HCs), 88 JSLE (159 samples), and 35 juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients. IFN-α2 levels were determined using Single-molecule array (Simoa). Cross-sectionally, median IFN-α2 levels were compared between patient groups and disease activity state sub-groups. Time to flare was analysed by linear regression. Longitudinally, the ability of the IFN-α2 and other traditional biomarkers (erythrocyte sedimentation rate/ESR, low C3 and anti-dsDNA antibodies) to detect and predict flares was assessed via a generalised linear mixed model. Results Cross-sectional analysis showed higher median IFN-α2 levels in the active/intermediate group (median 3,185 fg/mL, IQR 48-13,703) compared to the LDAS (571 fg/mL, IQR 57-1,310 fg/mL, p = 0.04) and remission sub-groups (271 fg/mL, IQR 3-56, p < 0.001). IFN-α2 was higher in all JSLE patients (median 587 fg/mL, IQR 11-2,774) as compared to JIA patients (median 7 fg/mL, IQR 3-236, p = 0.0017) and HCs (p = 0.017). JSLE patients in remission or LDAS with abnormal IFN-α2 levels had a shorter time to flare over the subsequent six months compared to those with normal IFN-α2 levels (p = 0.022). Longitudinally, multivariable analysis demonstrated high IFN-α2 to be the only predictor of an ongoing flare (p = 0.028). Conclusion Serum IFN-α2 levels associate with disease activity and can predict ongoing and future flares in jSLE. These findings suggest that quantification of IFN-α2 may support risk stratification and disease monitoring in these patients.

中文翻译：

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血清干扰素-α2 升高与幼年型系统性红斑狼疮的活性和发作风险相关


目的 本研究调查血清 IFN-α2 作为青少年系统性红斑狼疮 （jSLE） 疾病活动的推定标志物和疾病发作的预测因子。方法 分析 222 例血清样本，包括 28 例健康对照 （HCs） 、88 例 JSLE （159 例） 和 35 例幼年特发性关节炎 （JIA） 患者。使用单分子阵列 （Simoa） 测定 IFN-α 2 水平。在横断面上，比较患者组和疾病活动状态亚组之间的中位 IFN-α 2 水平。通过线性回归分析发作时间。纵向上，通过广义线性混合模型评估 IFN-α2 和其他传统生物标志物 （红细胞沉降率/ESR、低 C3 和抗 dsDNA 抗体） 检测和预测耀斑的能力。结果横断面分析显示，与 LDAS （571 fg/mL，IQR 57-1,310 fg/mL，p = 0.04） 和缓解亚组 （271 fg/mL，IQR 3-56，p < 0.001） 相比，活性/中间组 （中位数 3,185 fg/mL，IQR 48-13,703） 的中位 IFN-α 水平更高。与 JIA 患者 （中位数 7 fg/mL，IQR 3-236，p = 0.0017） 和 HCs （p = 0.017） 相比，所有 JSLE 患者的 IFN-α2 （中位数 587 fg/mL，IQR 11-2,774） 均较高。与 IFN-α 水平正常的患者相比，IFN-α 水平异常的缓解期或 LDAS 患者在随后的 6 个月内发作的时间更短 （p = 0.022）。纵向、多变量分析表明，高 IFN-α2 是持续发作的唯一预测因子 （p = 0.028）。结论 血清 IFN-α2 水平与疾病活动度相关，可以预测 jSLE 持续和未来的发作。这些发现表明 IFN-α2 的定量可能支持这些患者的风险分层和疾病监测。