Objectives This study investigated serum IFN-α2 as a putative marker of disease activity and predictor of disease flares in juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE). Methods A total of 222 serum samples were analysed, including 28 healthy controls (HCs), 88 jSLE (159 samples) and 35 juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients. IFN-α2 levels were determined using single-molecule array (Simoa). Cross-sectionally, median IFN-α2 levels were compared between patient groups and disease activity state sub-groups. Time to flare was analysed by linear regression. Longitudinally, the ability of the IFN-α2 and other traditional biomarkers (erythrocyte sedimentation rate/ESR, low C3 and anti-dsDNA antibodies) to detect and predict flares was assessed via a generalised linear mixed model. Results Cross-sectional analysis showed higher median IFN-α2 levels in the active/intermediate group (median 3185 fg/ml, IQR 48–13 703) compared with the LDAS (571 fg/ml, IQR 57–1310 fg/ml, P = 0.04) and remission sub-groups (271 fg/ml, IQR 3–56, P <0.001). IFN-α2 was higher in all JSLE patients (median 587 fg/ml, IQR 11–2774) as compared with JIA patients (median 7 fg/ml, IQR 3–236, P = 0.0017) and HCs (P = 0.017). JSLE patients in remission or LDAS with abnormal IFN-α2 levels had a shorter time to flare over the subsequent six months compared with those with normal IFN-α2 levels (P = 0.022). Longitudinally, multivariable analysis demonstrated high IFN-α2 to be the only predictor of an ongoing flare (P = 0.028). Conclusion Serum IFN-α2 levels associate with disease activity and can predict ongoing and future flares in jSLE. These findings suggest that quantification of IFN-α2 may support risk stratification and disease monitoring in these patients.

中文翻译：

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血清干扰素-α2 升高与幼年型系统性红斑狼疮的活动和发作风险相关


目的 本研究调查血清 IFN-α2 作为青少年系统性红斑狼疮 （jSLE） 疾病活动的推定标志物和疾病发作的预测因子。方法 共分析 222 份血清样本，包括 28 例健康对照 （HCs） 、88 例 jSLE （159 例） 和 35 例幼年特发性关节炎 （JIA） 患者。使用单分子阵列 （Simoa） 测定 IFN-α 2 水平。在横断面上，比较患者组和疾病活动状态亚组之间的中位 IFN-α 2 水平。通过线性回归分析发作时间。纵向上，通过广义线性混合模型评估 IFN-α2 和其他传统生物标志物 （红细胞沉降率/ESR、低 C3 和抗 dsDNA 抗体） 检测和预测耀斑的能力。结果横断面分析显示，与 LDAS （571 fg/ml，IQR 57-1310 fg/ml，P = 0.04） 和缓解亚组 （271 fg/ml，IQR 3-56，P <0.001） 相比，活性/中间组 （中位数 3185 fg/ml，IQR 48-13 703） 的中位 IFN-α 水平更高。与 JIA 患者 （中位数 7 fg/ml，IQR 3-236，P = 0.0017） 和 HCs （P = 0.017） 相比，所有 JSLE 患者的 IFN-α2 （中位数 587 fg/ml，IQR 11-2774） 均较高。与 IFN-α2 水平正常的患者相比，IFN-α 2 水平异常的缓解期或 LDAS 患者在随后 6 个月内发作的时间更短 （P = 0.022）。纵向、多变量分析表明，高 IFN-α 2 是持续耀斑的唯一预测因子 （P = 0.028）。结论 血清 IFN-α2 水平与疾病活动度相关，可以预测 jSLE 持续和未来的发作。这些发现表明 IFN-α2 的定量可能支持这些患者的风险分层和疾病监测。