BACKGROUND Respiratory disease is a frequent cause of morbidity and mortality in common variable immunodeficiencies (CVIDs); however, lung function trajectories are poorly understood. OBJECTIVE We sought to determine lung physiology measurements in CVIDs, their temporal trajectory, and their association with clinical and immunologic parameters. METHODS This retrospective study from 5 Italian centers included patients with CVIDs who had longitudinal pulmonary function tests (PFTs) and chest computed tomography scan available. Applying the European Respiratory Society/American Thoracic Society 2021 standard, PFTs were expressed as percentile value within the normal distribution of healthy individuals, with the 5th percentile identified as lower limit of normal (LLN). The association of lung function with clinical and immunologic parameters was investigated. RESULTS The study included 185 patients with CVIDs; 64% had at least 1 lung comorbidity (bronchiectasis: 41%; granulomatous interstitial lung diseases: 24%). At first spirometry, median FEV1 was 3.07 L (interquartile range: 2.40-3.80 L), at the 32nd percentile (6th-61st percentile), and median forced vital capacity (FVC) was 3.70 L (interquartile range: 3.00-.54 L), at the 29th percentile (7th-49th percentile). Of patients, 23% had FEV1 < LLN, and 21% had FVC < LLN. Switched-memory B cells <2% were associated with both FEV1 < LLN (odds ratio 7.58) and FVC < LLN (odds ratio 3.55). In 112 patients with at least 5 years of PFTs, we found no significant difference between measured and predicted annual decline of FEV1 (25.6 mL/year vs 20.7 mL/year) and FVC (15.6 mL/year vs 16.2 mL/year). CONCLUSIONS In our study, lung volumes of the majority of patients with CVIDs were in the lower third of normal distribution of healthy individuals. After diagnosis, rate of lung decline was not accelerated.

中文翻译：

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常见可变免疫缺陷的肺功能轨迹：一项观察性回顾性多中心研究。


背景 呼吸系统疾病是常见变异免疫缺陷 （CVID） 发病率和死亡率的常见原因;然而，人们对肺功能轨迹知之甚少。目的 我们试图确定 CVID 中的肺生理学测量值、它们的时间轨迹以及它们与临床和免疫学参数的关联。方法 这项来自 5 个意大利中心的回顾性研究纳入了有纵向肺功能检查 （PFT） 和胸部计算机断层扫描的 CVID 患者。应用欧洲呼吸学会/美国胸科学会 2021 年标准，PFT 表示为健康个体正常分布内的百分位值，第 5 个百分位数确定为正常下限 （LLN）。调查肺功能与临床和免疫学参数的相关性。结果 该研究包括 185 例 CVID 患者;64% 的患者至少有 1 种肺部合并症 （支气管扩张症： 41%;肉芽肿性间质性肺病： 24%）。在第一次肺活量测定时，中位 FEV1 为 3.07 L（四分位距：2.40-3.80 L），位于第 32 个百分位（第 6-61 个百分位），中位用力肺活量 （FVC） 为 3.70 L（四分位距：3.00-.54 L），位于第 29 个百分位（第 7-49 个百分位）。在患者中，23% 为 FEV1 < LLN，21% 为 FVC < LLN。转换记忆 B 细胞 <2% 与 FEV1 < LLN （比值比 7.58） 和 FVC < LLN （比值比 3.55） 相关。在 112 名至少 5 年 PFT 的患者中，我们发现 FEV1 （25.6 mL/年 vs 20.7 mL/年） 和 FVC （15.6 mL/年 vs 16.2 mL/年） 的测量和预测年下降没有显着差异。 结论 在我们的研究中，大多数 CVID 患者的肺容量位于健康个体正常分布的下三分之一。诊断后，肺衰退的速度没有加快。