BACKGROUND In hypertrophic cardiomyopathy, histologic findings like myocyte hypertrophy and disarray, interstitial fibrosis (IF), and small intramural coronary artery dysplasia (SICAD) result in left ventricular hypertrophy, diastolic dysfunction, arrhythmogenicity, and microvascular ischemia. OBJECTIVES The authors sought to evaluate the association between histology and outcomes in obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM) patients undergoing surgical myectomy (SM). METHODS The study included 1,722 symptomatic oHCM patients (mean age: 56 ± 14 years; 948 [55%] men) who underwent SM at a tertiary center between 2005 and 2018. The SM specimen was analyzed for presence and severity of: 1) myocyte hypertrophy; 2) myocyte disarray; 3) IF; and 4) SICAD. Histologic findings were graded as 0-3 (none, mild, moderate, and severe) and a score from 0-12 was calculated. Primary endpoint was a composite of death, appropriate defibrillator discharge, or cardiac transplantation during follow-up. RESULTS Moderate and severe histologic findings were distributed as follows: myocyte hypertrophy (1,341 [78%]); disarray (237 [14%]); IF (448 [26%]); and SICAD (258 [15%]). The mean total histologic score was 5.1 ± 1.4. At 5.1 ± 5.2 years, there were 352 (20%) primary events (317 [18%] deaths). On spline analysis, a total histology score of >5 was associated with primary events. On Kaplan-Meier analysis, patients with a histology score >5 had greater events vs those with a score ≤5 (147/598 [25%] vs 205/1124 [18%]; log-rank P value = 0.002). On multivariable Cox analysis, total histology score >5 (HR: 1.24 [95% CI: 1.03-1.54]; P = 0.03) was independently associated with higher primary events. CONCLUSIONS In symptomatic oHCM patients undergoing SM, a higher histologic score was independently associated with long-term outcomes.

中文翻译：

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组织学检查结果与接受外科肌切除术的症状性阻塞性肥厚型心肌病患者长期结果的关联。


背景 在肥厚型心肌病中，组织学发现如肌细胞肥大和杂乱、间质纤维化 （IF） 和小壁内冠状动脉发育不良 （SICAD） 导致左心室肥大、舒张功能障碍、心律失常发生性和微血管缺血。目的 作者试图评估接受外科肌切除术 （SM） 的阻塞性肥厚型心肌病 （oHCM） 患者组织学与结局之间的关联。方法 该研究包括 1,722 例有症状的 oHCM 患者 （平均年龄： 56 ± 14 岁;948 [55%] 男性），他们于 2005 年至 2018 年期间在三级中心接受了 SM。分析 SM 标本是否存在和严重程度：1） 肌细胞肥大;2） 肌细胞紊乱;3） 如果;4） SICAD。组织学结果分级为 0-3 （无、轻度、中度和重度），并计算 0-12 分。主要终点是死亡、适当的除颤器放电或随访期间心脏移植的复合终点。结果 中度和重度组织学发现分布如下： 肌细胞肥大 （1,341 [78%]）;Disarray （237 [14%]）;IF （448 [26%]）;和 SICAD （258 [15%]）。平均总组织学评分为 5.1 ± 1.4。在 5.1 ± 5.2 年时，有 352 例 （20%） 原发事件 （317 例 [18%] 死亡）。在样条分析中，总组织学评分为 >5 与原发事件相关。在 Kaplan-Meier 分析中，组织学评分 >5 的患者比评分 ≤5 的患者事件更多 （147/598 [25%] vs 205/1124 [18%];对数秩 P 值 = 0.002）。在多变量 Cox 分析中，总组织学评分 >5 （HR： 1.24 [95% CI： 1.03-1.54];P = 0.03） 与较高的原发事件独立相关。 结论 在接受 SM 的有症状 oHCM 患者中，较高的组织学评分与远期结局独立相关。