Background Patients with neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) are often seropositive for antibodies against aquaporin-4 (AQP4). The importance of MRI monitoring in this disease requires evaluation. Purpose To profile MRI features from a large international cohort with AQP4 immunoglobulin G (IgG)-seropositive NMOSD (from the Parallel MRI in NMOSD [PAMRINO] study) and to evaluate and confirm existing knowledge regarding the incidence, location, and longitudinal development of characteristic lesions in the central nervous system associated with AQP4-IgG-seropositive NMOSD. Materials and Methods In this retrospective study (from August 2016 to January 2019), MRI and clinical data were collected from 17 NMOSD expert sites in 11 countries across four continents. Clinical features and lesions identified at cross-sectional and longitudinal MRI were assessed. No formal statistical tests were used to compare observations; however, means, SDs, and 95% CIs are reported when evaluating lesion frequencies. Results Available T1-weighted and T2-weighted MRI scans in patients with AQP4-IgG-seropositive NMOSD (n = 525) were read. Among the 525 patients, 320 underwent cerebral MRI examinations with T2-weighted hyperintense cerebral (264 of 320; 82.5%), cerebellar (44 of 320; 13.8%), and brainstem (158 of 321 [49.2%], including one lesion observed at cervical spinal cord [SC] MRI) lesions. Lesions in the optic nerves, analyzed from 152 MRI examinations, were mainly found in the central (81 of 92; 88%) and posterior (79 of 92; 86%) sections (bilaterally in 39 of 92; 42%). Longitudinally extensive transverse myelitis was the predominant SC lesion pattern (upper compartment from 322 MRI examinations, 133 of 210 [63.3%]; and lower compartment from 301 MRI examinations, 149 of 212 [70.3%]). However, nonlongitudinal extensive transverse myelitis lesions were also observed frequently (105 of 210; 50.0%) in the cervical SC. Clinical data (n = 349; mean age, 44 years ± 14 [SD]; 202 female patients) and acute lesions at contrast-enhanced (CE) MRI (n = 58, performed within 30 days of the last attack) were evaluated. CE lesions were detected in the cerebrum (eight of 13; 62%), optic nerves (14 of 19; 74%), or chiasm (three of four; 75%) within 15 days of any relapse. In the upper SC (29 of 44; 66%), CE lesions were frequently observed up to 20 days after a clinical myelitis event. Conclusion A high incidence of abnormal brain MRI examinations and nonlongitudinal extensive SC lesions was found in patients in PAMRINO with AQP4-IgG-seropositive NMOSD. © RSNA, 2024 Supplemental material is available for this article.

中文翻译：

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水通道蛋白 4 免疫球蛋白 G 血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病 MRI 特征：来自国际真实世界 PAMRINO 研究队列的数据分析。


背景 视神经脊髓炎谱系疾病 （NMOSD） 患者通常对水通道蛋白 4 （AQP4） 抗体呈血清阳性。MRI 监测在这种疾病中的重要性需要评估。目的 分析 AQP4 免疫球蛋白 G （IgG） 血清阳性 NMOSD 的大型国际队列的 MRI 特征（来自 NMOSD 中的平行 MRI [PAMRINO] 研究），并评估和确认有关与 AQP4-IgG 血清阳性 NMOSD 相关的中枢神经系统特征性病变的发生率、位置和纵向发展的现有知识。材料和方法 在这项回顾性研究（2016 年 8 月至 2019 年 1 月）中，从四大洲 11 个国家的 17 个 NMOSD 专家站点收集了 MRI 和临床数据。评估临床特征和横断面和纵向 MRI 发现的病灶。没有使用正式的统计检验来比较观察结果;然而，在评估病变频率时，会报告平均值、SD 和 95% CI。结果 读取 AQP4-IgG 血清阳性 NMOSD 患者 （n = 525） 的可用 T1 加权和 T2 加权 MRI 扫描。在 525 例患者中，320 例接受了脑部 MRI 检查，包括 T2 加权高信号脑 （320 例中的 264 例;82.5%）、小脑 （320 例中的 44 例;13.8%） 和脑干 （321 例中的 158 例 [49.2%]，包括在颈脊髓 [SC] MRI 中观察到的 1 个病灶）病灶。从 152 次 MRI 检查中分析的视神经病变主要位于中央（92 例中的 81 例;88%）和后部（92 例中的 79 例;86%）（92 例中的 39 例双侧;42%）。纵向广泛性横贯性脊髓炎是 SC 的主要病变模式（322 例 MRI 检查的上室，210 例中的 133 例 [63.3%];301 例 MRI 检查的下室，212 例中的 149 例 [70]。3%]).然而，在颈部 SC 中也经常观察到非纵向广泛性横贯性脊髓炎病变 （210 例中的 105 例;50.0%）。临床数据 （n = 349;平均年龄，44 岁 ± 14 [SD];202 名女性患者）和对比增强 （CE） MRI 急性病变 （n = 58，在最后一次发作后 30 天内进行） 进行评估。在复发后 15 天内，在大脑（13 个中的 8 个;62%）、视神经（19 个中的 14 个;74%）或视交叉（4 个中的 3 个;75%）中检测到 CE 病变。在上 SC （44 例中的 29 例;66%） 中，在临床脊髓炎事件发生后长达 20 天内经常观察到 CE 病变。结论 在 AQP4-IgG 血清阳性 NMOSD 的 PAMRINO 患者中，脑部 MRI 检查异常和非纵向广泛 SC 病灶的发生率较高。© RSNA，2024 年本文提供补充材料。