BACKGROUND Septal reduction therapy (SRT) provides substantial symptomatic improvement in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM). However, long-term disease course after SRT and predictors of adverse outcomes have not been systematically examined. METHODS Data from 13 high clinical volume HCM centers from the international SHARE (Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry) were analyzed. Patients were followed from the time of SRT until last follow-up or occurrence of heart failure (HF) composite outcome (cardiac transplantation, implantation of a left ventricular assist device, left ventricular ejection fraction <35%, development of New York Heart Association class III or IV symptoms), ventricular arrhythmias composite outcome (sudden cardiac death, resuscitated cardiac arrest, or appropriate implantable cardioverter defibrillator therapy), or HCM-related death. Cox proportional hazards models were used to identify predictors of outcome. RESULTS Of the 10 225 patients in SHARE, 1832 (18%; 968 [53%] male) underwent SRT, including 455 (25%) with alcohol septal ablation and 1377 (75%) with septal myectomy. The periprocedural 30-day mortality rate was 0.4% (8 of 1832) and 1499 of 1565 (92%) had a maximal left ventricular outflow tract gradient <50 mm Hg at 1 year. After 6.8 years (range, 3.4-9.8 years; 12 565 person-years) from SRT, 77 (4%) experienced HCM-related death (0.6% per year), 236 (13%) a composite HF outcome (1.9% per year), and 87 (5%) a composite ventricular arrhythmia outcome (0.7% per year). Among adults, older age at SRT was associated with a higher incidence of HCM death (hazard ratio, 1.22 [95 CI, 1.1-1.3]; P<0.01) and the HF composite (hazard ratio, 1.14 [95 CI, 1.1-1.2] per 5-year increase; P<0.01) in a multivariable model. Female patients also had a higher risk of the HF composite after SRT (hazard ratio, 1.4 [95 CI, 1.1-1.8]; P<0.01). De novo atrial fibrillation occurred after SRT in 387 patients (21%). Among pediatric patients followed for a median of 13 years after SRT, 26 of 343 (16%) developed the HF composite outcome, despite 96% being free of recurrent left ventricular outflow tract obstruction. CONCLUSIONS Successful short- and long-term relief of outflow tract obstruction was observed in experienced multidisciplinary HCM centers. A subset of patients progressed to develop HF, but event-free survival at 10 years was 83% and ventricular arrhythmias were rare. Older age, female sex, and SRT during childhood were associated with a greater risk of developing HF.

中文翻译：

---

阻塞性肥厚型心肌病间隔复位治疗后的长期结果：来自 SHARE 登记处的见解。


背景 间隔缩小疗法 （SRT） 可显著改善阻塞性肥厚型心肌病 （HCM） 患者的症状。然而，尚未系统地检查 SRT 后的长期病程和不良结局的预测因素。方法 分析来自国际 SHARE （Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry） 的 13 个高临床容量 HCM 中心的数据。从 SRT 到最后一次随访或心力衰竭 （HF） 复合结局（心脏移植、植入左心室辅助装置、左心室射血分数 <35%、纽约心脏协会 III 级或 IV 级症状的发展）、室性心律失常复合结局（心源性猝死、复苏心脏骤停或适当的植入式心律转复除颤器治疗）进行随访， 或 HCM 相关死亡。Cox 比例风险模型用于确定结局的预测因子。结果 在 SHARE 的 10 225 例患者中，1832 例 （18%;968 [53%] 男性） 接受了 SRT，其中 455 例 （25%） 接受了酒精室间隔消融术和 1377 例 （75%） 接受了室间隔肌切除术。围手术期 30 天死亡率为 0.4% （1832 例中的 8 例），1565 例中有 1499 例 （92%） 在 1 年时左心室流出道梯度最大 <50 mm Hg。SRT 6.8 年 （范围，3.4-9.8 年;12 565 人年） 后，77 例 （4%） 出现 HCM 相关死亡 （每年 0.6%），236 例 （13%） 出现复合 HF 结局 （每年 1.9%），87 例 （5%） 出现复合室性心律失常结局 （每年 0.7%）。在成人中，SRT 年龄较大与 HCM 死亡发生率较高相关（风险比，1.22 [95 CI，1.1-1.3];P<0.01）和 HF 复合 （风险比，每 5 年增加 1.14 [95 CI，1.1-1.2];P<0.01） 在多变量模型中。 女性患者在 SRT 后发生 HF 复合的风险也更高 （风险比，1.4 [95 CI，1.1-1.8];P<0.01）。387 例患者 （21%） 在 SRT 后发生新发心房颤动。在 SRT 后中位随访 13 年的儿科患者中，343 例中有 26 例 （16%） 发生了 HF 复合结局，尽管 96% 的患者没有复发性左心室流出道梗阻。结论 在经验丰富的多学科 HCM 中心观察到流出道梗阻的短期和长期成功缓解。一部分患者进展为 HF，但 10 年无事件生存率为 83%，室性心律失常罕见。年龄较大、女性和儿童时期的 SRT 与患 HF 的风险增加相关。