In up to 25% of patients with acquired TTP, anti-ADAMTS13 antibodies are not identified, the mechanism resulting from ADAMTS13 deficiency remains unidentified (uTTP). In this study, we provide further insights on clinical presentation and outcome of uTTP. In patients with baseline undetectable anti-ADAMTS13 antibodies, usual features of iTTP (young age, cerebral involvement, severe thrombocytopenia) with no other associated context than a history of systemic autoimmune disease or pregnancy, should prompt to consider the diagnosis of iTTP.

中文翻译：

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未检测到抗 ADAMTS13 抗体的获得性血栓性血小板减少性紫癜：可能是潜在的自身免疫机制。


在高达 25% 的获得性 TTP 患者中，未识别出抗 ADAMTS13 抗体，ADAMTS13 缺陷导致的机制仍未确定 (uTTP)。在这项研究中，我们对 uTTP 的临床表现和结果提供了进一步的见解。对于基线检测不到抗 ADAMTS13 抗体的患者，iTTP 的常见特征（年轻、脑部受累、严重血小板减少），除了全身性自身免疫性疾病或妊娠史外没有其他相关背景，应提示考虑 iTTP 的诊断。