Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc), formally described in 1962, is a subset of SSc which, unlike limited (lcSSc) and diffuse cutaneous (dcSSc) forms, lacks skin fibrosis. According to the 2013 ACR/EULAR criteria, SSc can be diagnosed in the absence of skin thickening, even if this is expected to develop later in disease course. Driven by a fatal case of ssSSc with cardiac involvement, we analysed published data on ssSSc prevalence and severity.

中文翻译：

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无硬皮病的系统性硬化症：重新评估的时期。


系统性硬化症正弦硬皮病 (ssSSc) 于 1962 年正式描述，是 SSc 的一个子集，与局限性 (lcSSc) 和弥漫性皮肤病 (dcSSc) 不同，它缺乏皮肤纤维化。根据 2013 年 ACR/EULAR 标准，在没有皮肤增厚的情况下也可以诊断 SSc，即使这种情况预计会在病程后期出现。在一起心脏受累的 ssSSc 致命病例的推动下，我们分析了已发表的有关 ssSSc 患病率和严重程度的数据。