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3 个月以下儿童的脑干肿瘤:一种罕见疾病的临床和放射学表现
Child's Nervous System ( IF 1.3 ) Pub Date : 2024-02-20 , DOI: 10.1007/s00381-023-06272-w Danai Papangelopoulou 1, 2 , Brigitte Bison 3 , Lars Behrens 3 , Simon Bailey 4 , Marc Ansari 1, 2 , Karoline Ehlert 5 , Ofelia Cruz Martinez 6 , Christof M Kramm 7 , Andres Morales La Madrid 6 , Andre O von Bueren 1, 2
Affiliation
目的
诊断时小于 3 个月的儿童脑干肿瘤极为罕见。我们的目的是研究回顾性队列,以提高对疾病过程的了解并指导患者管理。
方法
这是欧洲儿科肿瘤学会 SIOP-E HGG/DIPG 工作组关联中心的多中心回顾性分析,包括 2009 年至 2020 年间诊断出的脑干肿瘤患者,诊断时年龄 < 3 个月。收集临床数据,并由两名神经放射科医生盲目独立地分析影像特征。
结果
确定了五起案件。没有患者接受任何治疗。两个肿瘤的中心仅位于延髓,三个位于延髓和脑桥。对于延髓和脑桥肿瘤分布均匀的患者( n = 3),诊断时肿瘤已累及脊髓;对于肿瘤中心仅位于延髓的两名患者( n = 2),诊断时的延伸范围包括脑桥( n = 2)和脊髓( n = 1)。对一名患者进行活检,发现毛细胞星形细胞瘤。两名患者死亡。尸检发现一名患者患有高级别神经胶质瘤(病例 3)。三名幸存者表现出肿瘤自发消退( n = 2)或疾病稳定( n = 1)。幸存者分别随访了 10 年、7 年和 0.6 年。 1例具有背侧外生性低级别胶质瘤的典型影像学特征。
结论
没有患者符合定义高级别神经胶质瘤的放射学标准。中央神经放射学检查和活检可以提供有关患者管理的有用信息。
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