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Ppm1d 截短突变促进基因毒性应激诱导的 AML 的发展

Leukemia ( IF 12.8 ) Pub Date : 2023-09-14 , DOI: 10.1038/s41375-023-02030-8
Monika Burocziova 1, 2 , Petr Danek 2 , Anna Oravetzova 1 , Zuzana Chalupova 1 , Meritxell Alberich-Jorda 2, 3 , Libor Macurek 1
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造血干细胞 (HSC) 确保生物体一生中血细胞的产生,为此,它们需要在稳定状态下平衡自我更新、增殖、分化和迁移,并对压力或损伤作出反应。重要的是,HSC 的异常增殖会导致血液恶性肿瘤,因此,包括 p53 在内的各种肿瘤抑制途径的严格调控至关重要。蛋白磷酸酶镁依赖性 1 δ (PPM1D) 是 p53 的负调节因子,在诱导基因毒性应激时促进细胞存活。 PPM1D最后一个外显子的截短突变会产生稳定的、具有酶活性的蛋白质,并且通常与克隆造血相关。使用转基因小鼠模型,我们证明截短的 PPM1D 在基础条件下会减少 HSC 的自我更新,但在暴露于电离辐射后会促进侵袭性 AML 的发展。抑制 PPM1D 可抑制携带截短 PPM1D 的白血病干细胞和祖细胞的集落生长,并且值得注意的是,它提供了针对辐射诱导的细胞生长的保护。总而言之,我们证明截短的 PPM1D 会影响 HSC 的维持,破坏正常的造血功能,并且其抑制可能对治疗诱导的 AML 有益。





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更新日期:2023-09-14
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