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dysferlin介导的磷脂酰丝氨酸分选使巨噬细胞参与肌膜修复。
Nature Communications ( IF 14.7 ) Pub Date : 2016-09-19 , DOI: 10.1038/ncomms12875
Volker Middel , Lu Zhou , Masanari Takamiya , Tanja Beil , Maryam Shahid , Urmas Roostalu , Clemens Grabher , Sepand Rastegar , Markus Reischl , Gerd Ulrich Nienhaus , Uwe Strähle

无法修复肌膜炎会导致肌肉细胞死亡,干细胞衰竭和肌病。因此,膜损伤立即被由脂质和蛋白质组成的修复膜密封。如何去除该贴片以恢复细胞膜的完整性仍然难以捉摸。在这里,我们通过实时成像检查斑马鱼活体胚胎的肌膜修复。巨噬细胞去除补丁。磷脂酰丝氨酸(PS)是巨噬细胞的“吃我”信号,它在斑马鱼和人类细胞中的Dysferlin(Dysf)依赖性过程中,从相邻的肌膜迅速修复到修补斑块。Dysf中以前无法识别的富含精氨酸的基序对于PS积累至关重要。在患有肢带型肌营养不良症2B的患者中携带突变。这强调了该序列的相关性,并揭示了这类肌病的潜在病理生理新机制。我们的数据表明,膜修复是一个多层过程,涉及立即的细胞内在机制以及肌纤维/巨噬细胞相互作用。



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更新日期:2016-09-21
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