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ChChd3 是一种线粒体内膜蛋白,对于维持嵴完整性和线粒体功能至关重要。
Journal of Biological Chemistry ( IF 4.0 ) Pub Date : 2011 Jan 28 , DOI: 10.1074/jbc.m110.171975
Manjula Darshi 1 , Vincent L Mendiola , Mason R Mackey , Anne N Murphy , Antonius Koller , Guy A Perkins , Mark H Ellisman , Susan S Taylor
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线粒体内膜 (IM) 通过在嵴膜上承载氧化磷酸化复杂机制,充当 ATP 生产的场所。嵴结构的破坏与多种心血管和神经退行性疾病有关。在这里,我们表征了 ChChd3,这是一种先前确定的未知功能的 PKA 底物(Schauble, S., King, CC, Darshi, M., Koller, A., Shah, K. 和 Taylor, SS (2007) J. Biol. Chem. 282, 14952-14959),并表明它对于维持嵴完整性和线粒体功能至关重要。在线粒体中,ChChd3 是面向膜间隙的 IM 的外周蛋白。在 HeLa 细胞中对 ChChd3 的 RNAi 敲低导致线粒体碎片化、OPA1 蛋白水平降低和融合受损,和细胞核周围的线粒体聚集以及生长速度降低。耗氧量和糖酵解速率都受到严格限制。这些细胞的超微结构分析揭示了异常的线粒体 IM 结构,具有破碎和管状嵴或嵴丢失,以及嵴膜减少。此外,嵴交界处开口直径减小到 50%,表明在没有 ChChd3 的情况下嵴重塑。对 ChChd3 结合蛋白的分析表明,ChChd3 与调节嵴形态的 IM 蛋白 mitofilin 和 OPA1 以及外膜蛋白 Sam50(调节外膜上 β-桶蛋白的导入和组装)相互作用。



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更新日期:2017-01-31
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