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胆囊收缩素激活胆囊收缩素 1 受体:浦肯野细胞神经保护途径
The Cerebellum ( IF 2.7 ) Pub Date : 2022-06-23 , DOI: 10.1007/s12311-022-01428-x Harry T Orr 1, 2
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更新日期:2022-06-23
The Cerebellum ( IF 2.7 ) Pub Date : 2022-06-23 , DOI: 10.1007/s12311-022-01428-x Harry T Orr 1, 2
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这是小脑和共济失调研究学会 2021 年会议上虚拟演示的摘要,https://www.meetings.be/SRCA2021/,其中 CCK-CCK1R 通路治疗疾病的治疗潜力提出了涉及浦肯野细胞变性的研究。脊髓小脑性共济失调 1 型 (SCA1) 是一组近 50 种以小脑浦肯野细胞变性为特征的遗传性疾病之一。SCA1 Pcp2-ATXN1[30Q]D776小鼠模型表现出共济失调,即浦肯野细胞功能障碍,但缺乏进行性浦肯野细胞变性。RNA-seq 显示Pcp2-ATXN1[30Q]D776小鼠小脑中胆囊收缩素 (CCK) 的表达增加。重要的是, Pcp2-ATXN1[30Q]D776中缺乏 Cck1 受体 (CCK1R)小鼠患有进行性退行性疾病,伴有浦肯野细胞丧失。对Pcp2-AXTN1[82Q]小鼠施用 CCK1R 激动剂可减少浦肯野细胞病理学和相关的运动表现缺陷。此外,给予 CCK1R 激动剂可改善Pcp2-ATXN2[127Q] SCA2 小鼠的运动表现。此外,CCK1R 激活纠正了 mTORC1 信号传导并改善了AXTN1[82Q]和ATXN2[127Q]小鼠小脑中钙结合蛋白的表达。这些结果支持 Cck-Cck1R 通路是治疗涉及浦肯野神经元变性的疾病的潜在治疗靶点。
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