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让-马丁·夏科 (Jean-Martin Charcot) 的帕金森病课程
Revue Neurologique ( IF 2.8 ) Pub Date : 2017-12-01 , DOI: 10.1016/j.neurol.2017.10.006
Olivier Walusinski

James Parkinson 1817 年的开创性文章直到 1861 年才在法国为人所知,当时 Jean-Martin Charcot 和他的朋友 Alfred Vulpian 用法语发表了第一篇关于惊厥性麻痹的临床描述。这项工作的教学目标在其组织中显而易见。第一章“症状、进展、预后”详细讨论了颤抖、“肌肉僵硬的感觉”、“不可抗拒的推进力”和尽管“理解非常清晰和准确”但说话缓慢。然而,“后来,一般通灵能力显着下降”。由于“瘫痪导致活动能力减弱,尤其是丧失活动能力,以及记忆力和智力下降(这表明疾病造成的损害越来越严重”,预后“非常悲惨”。1868 年,Desire-Magloire Bourneville (1840–1909) 在 Gazette des Hopitaux Civils et Militarys 中转录了夏科关于麻痹性麻痹和多发性硬化症的鉴别诊断的课程,后来在 1872 年在夏科的课本中重新发表。从他最早在 La Salpetriere 和在他的整个职业生涯中,Charcot 将他的一些工作委托给了连续的实习生和他最喜欢的学生。他们的论文,无论他是否是辩护陪审团的一员,总是概述大师的研究,他利用这种做法传播他自己的发现。例如,Leopold Ordenstein (1835–1902) 于 1867 年 12 月 17 日为他的论文“Sur la paralysie agitante et la sclerose enplases generalisee”辩护。正如夏科自己回忆的那样,“如果我没记错的话,正如 Ordenstein 先生的论文中所指出的那样,我第一次指出了这两种情况之间的界限”。Albert Boucher (1852–?) 于 1877 年 2 月 28 日为他自己的论文辩护,题为“帕金森氏病(麻痹症),尤其是其轻度形式”。通过这项工作,夏科希望让不颤抖的形式更广为人知:Boucher坚持“僵硬”,并坚持夏科巧妙地添加了帕金森忽略的这种临床症状。对于 Charcot 来说,到 1880 年代初,诊断帕金森病的临床症状、其各种表现和不同的进展模式已被考虑建立。然而,这种疾病的原因仍然未知。病理解剖检查结果相互矛盾,没有一个令人信服。Charcot 在 1880 年询问了他的两个外部人员(医学生),Paul-Desire Leroux(1851-?),三年后又询问了 Gaston Lhirondel(1855-?),汇编神经疾病诊所的观察结果以证明遗传的作用. 正如西格蒙德·弗洛伊德 (Sigmund Freud, 1856-1939) 在死后的悼词中所写:“毫无疑问,很快就有必要审查和纠正夏科特在其神经病家族学说中所捍卫的病因学理论,并以此为基础建立了他对神经疾病的全球理解。Charcot 如此高估了遗传的病因学作用,以至于其他神经病病因学没有立足之地”。在 1888 年 1 月 31 日的课程中,Charcot 展示了一幅患者的肖像,称为“Bachere,31 岁”,这是他自己绘制的巴歇尔无表情的脸,以向他的观众强调特征性的低模仿,并展示如何区分痉挛性麻痹的收缩和偏瘫的收缩。然而,毫无疑问,Paul Richer (1849-1933) 是帮助 Charcot 开发丰富他的课程和出版物的视觉教材的实习生。作为 1888 年 12 月为 La Nouvelle Iconographie de La Salpetriere 完成的作品的一部分,Richer 制作了自己的 Bachere 画作,以说明“可以称为帕金森病的艺术方面”。他强调了面部表情,他想尽可能准确地描绘出来:“抬起的眉毛和独特的横向皱纹使表情成为一种惊讶 [...] 在这个额头之间,横向和纵向的表情或皱纹,以及冷漠的脸的其余部分,我们有固定不动的眼睛,睁大,几乎没有眨眼;这些是这个奇怪而引人注目的面具的基本元素”。大师还给了 Richer 制作一个患病患者雕像的想法(图 1)。Charcot 于 1893 年 8 月 16 日去世,从未见过雕像,直到 1895 年 Richer 才完成。Charcot 的继任者 Fulgence Raymond (1844-1910) 将雕像用于他的课程。Richer 能够以惊人的精确度呈现“前臂的肱桡肌(长旋后肌)如何以特有的方式突出。在正常状态下,从未观察到这块肌肉会因简单的肘部屈曲而收缩。它的绳索状,视觉突出几乎重要到足以成为特征”。这份关于夏科特隔离帕金森病的历史回顾不仅展示了他的临床技能,还展示了他作为一名教师的许多出色表现。



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更新日期:2017-12-01
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