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线粒体肌病中的线粒体超微结构缺陷谱。
Scientific Reports ( IF 3.8 ) Pub Date : 2016-08-10 , DOI: 10.1038/srep30610 Amy E Vincent 1 , Yi Shiau Ng 1 , Kathryn White 2 , Tracey Davey 2 , Carmen Mannella 3 , Gavin Falkous 1 , Catherine Feeney 1 , Andrew M Schaefer 1 , Robert McFarland 1 , Grainne S Gorman 1 , Robert W Taylor 1 , Doug M Turnbull 1 , Martin Picard 4, 5
Scientific Reports ( IF 3.8 ) Pub Date : 2016-08-10 , DOI: 10.1038/srep30610 Amy E Vincent 1 , Yi Shiau Ng 1 , Kathryn White 2 , Tracey Davey 2 , Carmen Mannella 3 , Gavin Falkous 1 , Catherine Feeney 1 , Andrew M Schaefer 1 , Robert McFarland 1 , Grainne S Gorman 1 , Robert W Taylor 1 , Doug M Turnbull 1 , Martin Picard 4, 5
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线粒体功能与其形态和膜超微结构有着内在联系。因此，表征异常的线粒体结构特征可能有助于深入了解遗传性和获得性线粒体疾病的潜在发病机制。在对线粒体肌病的超微结构缺陷进行系统文献回顾之后，我们调查了来自 7 名具有基因定义的 mtDNA 突变的受试者的骨骼肌活检。使用两种互补方法表征线粒体超微结构和形态：透射电子显微镜 (TEM) 和具有 3D 重建的串行块面扫描 EM (SBF-SEM)。确定了六种超微结构异常，包括 i) 副晶包裹体，ii) 嵴线性化和异常角度特征，iii) 嵴膜的同心分层，iv) 基质区室化，v) 纳米隧道，和 vi) 环形线粒体。鉴于线粒体生物学的最新分子进展，这些发现揭示了人体组织中线粒体超微结构和形态的新方面，对于理解线粒体功能障碍与疾病相关的机制具有重要意义。
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更新日期：2016-08-12
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