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J. Neurol. Surg. Part A Central Eur. Neurosurg.
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周围神经瘤:一种罕见的周围神经鞘瘤实体
Journal of Neurological Surgery Part A: Central European Neurosurgery ( IF 0.9 ) Pub Date : 2021-05-24 , DOI: 10.1055/s-0041-1726110 Christine Brand 1 , Maria Teresa Pedro 2 , Andrej Pala 2 , Christian Heinen 3 , Angelika Scheuerle 4 , Michael Braun 5 , Gregor Antoniadis 6
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更新日期:2021-05-25
Journal of Neurological Surgery Part A: Central European Neurosurgery ( IF 0.9 ) Pub Date : 2021-05-24 , DOI: 10.1055/s-0041-1726110 Christine Brand 1 , Maria Teresa Pedro 2 , Andrej Pala 2 , Christian Heinen 3 , Angelika Scheuerle 4 , Michael Braun 5 , Gregor Antoniadis 6
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目的 神经周围神经瘤是一种罕见的肿瘤实体。它是一种良性、生长非常缓慢的周围神经鞘瘤,通常发生在儿童和年轻人身上。运动障碍和肌肉萎缩是典型的表现症状,而感觉障碍在疾病发作时很少见。缺乏推荐的治疗策略。我们评估了临床随访和我们治疗这种罕见疾病的经验。
方法 回顾性评估30例神经内神经周围瘤患者。分析了人口统计学数据、临床症状、诊断检查、治疗策略和临床结果。描述性统计方法用于评估。
结果 平均年龄为22岁。11 名女性和 19 名男性受到影响。上肢部位16例,下肢部位14例。最常受影响的神经是坐骨神经,其次是桡神经。所有患者均表现出一定程度的运动障碍。70% ( n = 21) 显示萎缩,43.3% ( n = 13) 有敏感缺陷,17% ( n = 5) 有疼痛。26 名患者 (87%) 进行了分束活检。在四名患者(13%)中,肿瘤被完全切除,然后通过神经移植物重建。百分之七十的患者(n = 21) 在术后 5 年内接受了磁共振成像 (MRI),其中没有显示任何进展。
结论 要诊断神经束膜瘤,必须对扩大的、无功能的肌束进行活检。此外,长距离的神经外膜切开术来减压肥大肌束是合理的。为了保留神经的残余功能,不建议完全切除。嫁接后效果不佳。造成这种情况的一个原因可能是无法观察到的沿神经的残留肿瘤细胞。恶性转化尚未报道,肿瘤生长多年稳定。
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