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线粒体蛋白输入功能障碍：线粒体疾病、神经退行性疾病和癌症
FEBS Letters ( IF 3.0 ) Pub Date : 2021-01-28 , DOI: 10.1002/1873-3468.14022
Catherine S Palmer 1 , Alexander J Anderson 1 , Diana Stojanovski 1
FEBS Letters ( IF 3.0 ) Pub Date : 2021-01-28 , DOI: 10.1002/1873-3468.14022
Catherine S Palmer 1 , Alexander J Anderson 1 , Diana Stojanovski 1
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大多数定位于线粒体的蛋白质由核基因组编码，大约有 1500 种蛋白质输入哺乳动物线粒体。这一基本细胞过程中的功能障碍与多种病理相关，包括神经病、心血管疾病、肌病、神经退行性疾病和癌症，这证明了线粒体蛋白质输入机制对细胞功能的重要性。将蛋白质正确导入线粒体需要位于线粒体外膜和内膜的多聚体蛋白质易位和分选机制的协同活动，将导入的蛋白质引导至预定的线粒体隔室。这种动态过程维持细胞稳态，其失调显着影响细胞信号通路和代谢。本综述总结了哺乳动物线粒体输入机制的当前知识及其成分突变的病理后果。此外，我们将讨论线粒体输入在癌症中的作用，以及我们目前对线粒体输入在神经退行性疾病（包括阿尔茨海默病、亨廷顿病、帕金森病）中的作用的理解。
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更新日期：2021-01-28
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