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遗传性出血性毛细血管扩张症:COVID-19 大流行期间不应忘记的一种疾病。
Journal of Thrombosis and Haemostasis ( IF 5.5 ) Pub Date : 2020-04-29 , DOI: 10.1111/jth.14885
Eleonora Gaetani 1 , Giulio Cesare Passali 2 , Maria E Riccioni 1 , Annalisa Tortora 1 , Roberto Pola 3 , Guido Costamagna 1 , Antonio Gasbarrini 1 ,
Affiliation  

从 2019 年 11 月至今,已发表了近 6000 篇关于由 SARS-CoV-2 感染引起的疾病 COVID-19 的论文。作为在受 COVID-19 严重影响的国家(意大利)的遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 治疗多学科中心工作的医生,我们感到惊讶的是,在如此数量的出版物中,没有一篇关于 HHT 的出版物。事实上,我们于 2020 年 4 月 22 日进行了最后一次 PubMed 搜索,使用关键词“遗传性出血性毛细血管扩张症”或“遗传性出血性毛细血管扩张症”或“HHT”或“Rendu-Osler-Weber”和“COVID-19”或“冠状病毒”,并没有找到任何文件。这是令人惊讶的,因为虽然 HHT 是一种罕见疾病,但有很多原因让我们相信它在 COVID-19 大流行期间值得特别关注。原因之一是,几乎 95% 的 HHT 受试者都会出现自发性突然鼻出血,有时可能只需要自我治疗和家庭疗法,但也可能需要在医疗办公室、急诊室、医院和手术室进行程序干预。1鼻孔、鼻腔或鼻咽的操作,无论是由家庭成员或护理人员在家中进行,还是由医务人员在医院环境中进行,都可能使患者感染感染的风险增加。另一个原因是 HHT 受试者经常患有可能对 COVID-19 临床病程产生负面影响的健康状况。这些包括慢性贫血、心力衰竭、肺动静脉畸形(AVM)和肺动脉高压。1所有这些疾病都可能与慢性低氧血症有关,如果出现 COVID-19 肺炎,慢性低氧血症可能会进一步恶化。应特别注意以下事实:受 COVID-19 影响的受试者似乎血栓形成的风险增加。2对于 HHT 患者来说,这是一个微妙的问题,因为已经证明,尽管存在压倒性的出血倾向,但他们也可能患有血栓并发症。事实上,他们可能会因肺动静脉畸形而发生矛盾性血栓栓塞性中风,并且还具有与内皮表面凝血调节紊乱相关的固有血栓前状态,HHT 受试者的凝血因子 VIII (FVIII) 水平高于一般人群, FVIII 升高程度与血栓风险相关。3还应考虑到一些 HHT 患者正在接受与血栓形成风险增加相关或干扰血栓自然崩解的药物治疗,例如沙利度胺、泊马度胺、他莫昔芬、帕唑帕尼、贝伐珠单抗、氨基己酸和氨甲环酸酸。4因此,如果感染 SARS-CoV-2,这些人可能面临更高的凝血病风险。另一方面,HHT不能轻易使用抗血栓治疗,因为这种疾病主要是一种出血性疾病,其特征不仅存在鼻衄,还存在脑部血管畸形和胃肠道毛细血管扩张。1我们最近表明,HHT 受试者可能能够很好地耐受抗血栓治疗,但这当然需要经验丰富的医生进行仔细评估。5事实上,还有其他研究报告,接受抗凝剂治疗的 HHT 受试者鼻出血显着恶化,胃肠道出血增加。6, 7我们对医学会在这个问题上给出的建议并不完全满意。例如,国际血栓与止血学会最近在《血栓与止血杂志》上发表了关于识别和管理 COVID-19 凝血病的临时指南,这是唯一提到的关于在治疗中使用肝素的禁忌症。住院的 COVID-19 患者存在活动性出血且血小板计数减少(低于 25 × 10 9 /L)。8此外,世界各地的许多医生都认为标准药物血栓预防是不够的,并主张使用更高剂量甚至治疗剂量的肝素来预防住院 COVID-19 患者的血栓并发症。9这种治疗方法对 HHT 患者的风险效益比完全未知。最后但并非最不重要的是,COVID-19 大流行可能对受 HHT 影响的受试者产生心理影响。HHT 10中报告了抑郁和创伤后应激障碍症状的高患病率,根据我们的个人经验,我们知道患有 HHT 的受试者在心理层面也需要特别护理。隔离、社交距离、医院限制以及许多 HHT 门诊诊所的关闭可能会对这些患者的情绪产生严重的有害影响。我们呼吁医疗和科学 HHT 界持续努力,减轻 COVID-19 对患者的负担。





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更新日期:2020-07-05
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