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Tafazzin 的功能，一种线粒体磷脂 - 溶血磷脂酰基转移酶。
Journal of Molecular Biology ( IF 4.7 ) Pub Date : 2020-03-29 , DOI: 10.1016/j.jmb.2020.03.026
Michael Schlame 1 , Yang Xu 1
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更新日期：2020-03-29
Journal of Molecular Biology ( IF 4.7 ) Pub Date : 2020-03-29 , DOI: 10.1016/j.jmb.2020.03.026
Michael Schlame 1 , Yang Xu 1
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Tafazzin 是一种线粒体酶，通过磷脂-溶血磷脂转酰基作用在磷脂之间交换脂肪酸。该反应改变了分子种类的组成，从而改变了脂质的物理特性。在体内，tafazzin 最重要的底物是线粒体特异性脂质心磷脂。Tafazzin 突变导致人类疾病 Barth 综合征，表现为心肌病、骨骼肌无力、疲劳和其他症状，可能都与线粒体功能障碍有关。线粒体需要 tafazzin 的原因尚不清楚，但最近的证据表明，tafazzin 可能会降低与线粒体内膜中蛋白质拥挤相关的能量成本。
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