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长和短的八种人类OPA1亚型：它们是做什么用的？
Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics ( IF 3.4 ) Pub Date : 2018-01-31 , DOI: 10.1016/j.bbabio.2018.01.005
Valentina Del Dotto , Mario Fogazza , Valerio Carelli , Michela Rugolo , Claudia Zanna
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更新日期：2018-01-31
Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics ( IF 3.4 ) Pub Date : 2018-01-31 , DOI: 10.1016/j.bbabio.2018.01.005
Valentina Del Dotto , Mario Fogazza , Valerio Carelli , Michela Rugolo , Claudia Zanna
OPA1是与动力相关的GTP酶，可控制线粒体动力学，cr完整性，能量学和mtDNA维持。这种蛋白质的异常复杂性取决于人类中是否存在八种不同的同工型，这些同工型又被蛋白水解切割成膜锚定的长型和可溶性短型的组合。最新进展突显了每种OPA1同工型如何能够实现“基本”线粒体功能，而只有某些变体具有“专业”功能。长形式决定融合，长形式或短形式单独建立十字形，而长形式和短形式一起调节线粒体形态。这些发现为基因治疗提供了新的具有挑战性的治疗潜力。
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